Cifose (contém cenas fortes)

Boa Tarde!
Ontem fui levar a Pamela no Hospital das Clinicas para fazer a tomografia 3D.
Com esse laudo na mão, o Neuro e a equipe de ortopedia,irão dar um parecer a cirurgia.
No exame foi identificado que o que a Pam tem é uma cifose, e não uma escoliose.
Então em vez da cirurgia chamada artrodese que seria feita, será feita a cifosectomia.
Não entenderam nada né...nem eu! Mas pedi ajuda pro santo google, por que se eu fosse esperar até a prox consulta pra saber o que era isso, eu ficaria louquinha.
Então vamos lá que vou explicar o que é esse palavrão feio!



A cifose congênita é a deformidade de coluna mais grave nos pacientes com mielomeningocele; ocorre em aproximadamente 10% dos pacientes. A cifose habitualmente está presente no nascimento e pode tornar difícil o fechamento da bolsa. Em geral a curva se estende do nível torácico inferior até o nível do sacro, ficando o ápice da curva na região lombar média. A deformidade é progressiva e normalmente maior do que 90 graus quando a criança chega aos dois anos de idade. Vários pacientes apresentam problemas persistentes ao sentar e rupturas de pele. A ortótica da coluna não previne a progressão da deformidade. São relatados altos índices de complicações e recidivas da deformidade com o tratamento cirúrgico.
Os autores revisam a literatura, descrevem a técnica de ressecção-osteotomia e relatam o tratamento de cinco pacientes submetidos a intervenções cirúrgicas em sua instituição. Nessa série de pacientes, utilizaram a instrumentação de Luque segmentar com a técnica de Dunn ou a técnica de dois fios de Kirschner. Houve menos complicações no pós-operatório e os resultados foram satisfatórios em todos os casos tratados.


AVALIAÇÃO E CUIDADOS PRÉ-OPERATÓRIOS
A cuidadosa avaliação pré-operatória é de fundamental importância. 
A válvula de derivação ventrículo-peritoneal deve estar permeável e a hidrocefalia compensada. O estado
geral e as funções respiratórias devem estar em boas condições. A função renal deve estar equilibrada e a infecção urinária, tão freqüente nesses casos, também deve estar controlada.
 Aconselhamos a cultura e o antibiograma de urina e o início da antibioticoterapia profilática com cefalosporinas de 2ª ou 3ª geração pelo menos três dias antes. A equipe cirúrgica deve ser treinada em cirurgia de coluna com anestesista experiente, pediatra e UTI especializada em hospital com recursos e tecnologia moderna. A cirurgia é de grande porte e o sangramento por vezes é abundante, podendo ultrapassar o volume total circulante da criança (400-800ml) e a transfusão é quase sempre necessária.
(por isso já alertaremos aos amigos e familiares a doarem sangue)






Material e métodos:

No período de 2004 a 2006, seis pacientes com diagnóstico de mielomeningocele e cifose rígida apresentando nível neurológico torácico ou lombar alto foram submetidos a cifosectomia com instrumentação posterior. 
Uma revisão de prontuários médicos, exames de imagens e fotograias pré e pós-operatórias dos pacientes envolvidos no estudo foi conduzida pelos pesquisadores e um observador independente. 
Radiograias panorâmicas nas incidências ântero-posterior e perfil foram avaliadas imediatamente antes e após o procedimento cirúrgico . Foram medidas as deformidades sagitais pré e pós operatória, assim como, na última consulta ambulatorial, o grau de correção obtido e identificada a vértebra apical. 
O tempo cirúrgico e o sangramento estimado foram cuidadosamente anotados pela equipe anestésica. 
 Entre os pacientes estudados incluem-se quatro meninas e dois meninos. A idade média à época da cirurgia era de 7,4 anos (3-13 anos). Todos os pacientes passaram por cirurgia para fechamento do defeito neural logo ao nascimento. As indicações para o procedimento foram deformidade grave e progressiva debilitante em quatro pacientes, úlceras de pressão(escaras) apicais em um paciente e diminuição da 
capacidade pulmonar associada em um adolescente.(que é o caso da Pamela,já considerada adolecente)



Técnica cirúrgica:


Paciente em decúbito ventral sobre coxins com o cuidado de evitar a compressão da válvula de derivação ventrículoperitoneal pelo coxim contra a clavícula ou costelas.
A incisão é em forma de “S” longo, que se inicia superior e lateralmente à linha espondílea na altura de T6 e T8, cruzando centralmente o ápice da cifose, em geral L1, descendo contralateralmente até o sacro. A pele do ápice da cifose freqüentemente está ulcerada, mas pode ser incisada, pois após a ressecção haverá encurtamento da coluna e a pele ficará frouxa, podendo ser ressecada. A exposição subperiostal é
cuidadosa e inicia-se em processos espinhosos normais acima do ápice da cifose. Expõem-se assim quatro ou cinco lâminas normais até chegar ao ápice.
Nesse local não existe lâmina e centralmente encontramos o canal medular, tendo como limite anterior os corpos vertebrais preenchidos pelo saco dural, cuja lesão deve ser evitada.
A dissecção nessa área é lateral e deve abranger somente os processos transversos à direita e à esquerda até abordarmos o que sobrou das asas do sacro. A dissecção dos processos transversos é bastante sangrante, pois devemos expor os forames de conjugação, onde existe a artéria do forame que
deve ser coagulada com bisturi bipolar. A dissecção continua no sentido da região anterior do corpo, rigorosamente subperiostal, rente à face anterior do corpo vertebral. Essa dissecção é feita bilateralmente até que a goiva de Cobb possa atravessar a zona anterior do corpo de lado a lado.
Durante essa liberação anterior deve-se tomar cuidado com
os vasos arteriais e venosos maiores (aorta e cava), que, apesar de estarem fora do campo, mais anteriormente, podemser lesados. Essa manobra deve ser repetida por duas ou três vértebras acima do ápice e uma ou duas abaixo do ápice, até expor totalmente e anteriormente os corpos vertebrais interessados.
Em seguida, o saco dural deve ser descolado do canal e ligado o mais baixo possível. Posteriormente, é elevado até a altura do corpo limite, que será ressecado (T9 ou T10). Lembrar que pelo menos um corpo da área lordótica superior compensatória da cifose deve ser ressecado conforme a técnica de Lindseth
.A ressecção agora é fácil, sendo feita com osteótomo. Todos os corpos previamente selecionados devem ser excisados. Após a osteotomia-ressecção, os segmentos superior e inferior da coluna são facilmente afrontados usando-se duas pinças Backauss. Com essa manobra a cifose praticamente desaparece .
 Após a ressecção dos corpos vertebrais, os segmentos superior e inferior da coluna
são facilmente afrontados. *CV = canal vertebral.
Segue-se a osteossíntese da osteotomia pela técnica de Dunn
As hastes são mantidas retas em seu maior comprimento.
Em sua extremidade distal ela é dobrada em dois ângulos em forma de “degrau”; o ramo distal do degrau pode ser levemente encurvado para a frente, para dar maior aderência à face anterior da asa do sacro. O comprimento horizontal do degrau é igual à espessura da asa do sacro . O ramo vertical mede de 3,0 a 3,5cm.
Em seguida, o ramo distal da haste é colocado na face anterior do sacro, deslizando em sua superfície com manobra semelhante à da colocação sublaminar de um gancho de Harrington. Essa manobra é executada à direita e à esquerda do sacro. Como existe uma cifose residual do sacro que não
foi corrigida pela osteotomia, ao tentar-se aproximar da haste das lâminas superiores, o ramo mais longo do degrau.por macanismo de alavanca, pressiona a face anterior do sacro para trás, corrigindo a cifose. As duas hastes na região mais longa e na área da cifose devem ser encurvadas lateralmente, para que entrem em contato somente com os processos transversos e não pressionem o canal medular. As hastes são
fixadas às lâminas por amarrias sublaminares pela técnica de Luque. A fixação é sólida e é importante que os segmentos osteotomizados tenham bom contato. Na zona da cifose, as hastes também podem ser fixadas com arames que passam pelos forames de conjugação. O saco dural é recolocado em seu leito e procede-se à artrodese das lâminas superiores e processos transversos na área de osteotomia até o sacro, usando-se como enxerto palitos do segmento ósseo ressecado e, se necessário, osso de banco ou mesmo enxerto
materno, retirado no mesmo tempo cirúrgico por outra equipe na sala ao lado. O fechamento por planos é fácil e a drenagem a vácuo é recomendada.
O curativo deve ser bem acolchoado e é opcional a colocação de uma goteira gessada protegendo o tronco. No 2º dia a criança já pode sentar-se. A partir do 8º dia é confeccionado um colete infra-axilar bivalvado em polipropileno para proteger a integração do enxerto.
É fundamental que, no plano sagital, os segmentos superior e inferior da coluna estejam num mesmo eixo coincidente com o sacro. Quanto mais anterior for este, maior será a probabilidade de o tronco da criança desviar-se anteriormente e facilitar eventual perda de correção.
Outra técnica alternativa que usamos em nossos primeiros
casos e que atualmente abandonamos, mas que pode ser empregada em uma emergência, é a seguinte: após a aproximação dos dois segmentos com Backauss, estes são fixados com dois ou mais pinos de Kirschner rosqueados, que se cruzam no foco da osteotomia. Esses pinos são passados a “cego” e se fixam nos corpos vertebrais, técnica descrita por Sharrard e citada por Ferraretto.
Outra técnica usada por nós em dois pacientes é a cerclagem dos corpos vertebrais com aramagem de aço de 1,2mm associada à fixação de dois pinos de Kirschner cruzados.
Em todos os casos é importante uma rígida imobilização já no pós-operatório imediato.



Resultados:
A cifose lombar média pré-operatória diminui de 116° (106°-141°) para 32° (0°-81°). O grau de correção variou de 50° a 96°. O follow-up médio foi de 26 meses.
Todos os pacientes relataram melhora na postura sentada. O tempo médio de cirurgia foi de 9 horas e 5 minutos, com perda sanguínea média de 1.650 ml (720-2.580 ml). 
O número de vértebras removidas variou de quatro a seis. Nenhum paciente foi imobilizado no pós-operatório.
 Quatro evoluíram com necrose de pele e deiscência de sutura, com um caso necessitando de retirada de instrumentação e rotação de retalho para cobertura. Infecção supericial ocorreu em um paciente, sendo debelada por antibioticoterapia venosa. 
As complicações eram esperadas e relatadas previamente na literatura. Nenhum paciente evoluiu com falha de instrumentação, perda de correção ou pseudoartrose.


Discussão:
O tratamento cirúrgico da cifose na mielomeningocele é bem documentado desde os relatos iniciais de Sharrad e Drennan nos anos 1970
Ao contrário de deformidades flexíveis que podem ser tratadas sem excisão óssea, a cifose congênita rígida requer a cifosectomia.
 Grande morbidade prévia foi descrita em técnicas de excisão, incluindo a morte (por esse motivo pensamos em não deixar ser feita a cirurgia)
 A cifosectomia pode ser realizada sem a ligadura do saco dural. 
Apesar de sacrificar raízes não-funcionais lombares, reduzem-se o sangramento epidural e a possibilidade 
de hidrocefalia
 Morte por bloqueio cardíaco atribuído a aumento da pressão intratecal após cordotomia e ligadura do saco é relatado na literatura

 Problemas de cicatrização de pele e infecção são descritos em todas as séries, com incidência de 45% 
na série de Hull
 Grande atenção deve ser reservada para antigas cicatrizes. Incisões em ziguezague, “y” invertido ou incisões duplas podem ser usadas para prevenir a necrose de pele. Uma instrumentação de baixo perfil é recomendada.
 Técnicas de osteotomia e os métodos de fixação são fatores determinantes do grau de correção obtido. 
McCarthy descreveram sua técnica usando barras moldadas em S sobre a asa sacral no tratamento de 
deformidades neuromusculares, no entanto suas barras repousam apenas sobre o topo da asa, não garantindo apoio na face anterior sacral.  A extensão distal das barras é desejada para obter um braço de alavanca sacropélvico no momento da correção.  As melhores correções são obtidas pela excisão do segmento proximal da cifose para incluir a curva lordótica compensatória mais proximal e a fixa lordose torácica distal transicional
.Deixa como opção um longo segmento distal para a fixação pedicular lombar, aumentando a 
resistência da fixação lombosacral. A correção da cifose progrediu com a fixação sacral e o uso de fixação 
rígida posterior. Os graus de correção encontrados na literatura evoluíram de metade da redução para 
redução quase completa com a introdução desses métodos de fixação
O uso adicional de parafusos pediculares e conectores transversos aumentou ainda 
mais a resistência da instrumentação, garantindo o suporte para a aplicação de forças mais poderosas de 
redução da deformidade. A instrumentação foi julgada bastante resistente para garantir a posição sentada no 
pós-operatório imediato sem imobilização externa em todos os pacientes envolvidos nesse estudo. 
 Ao contrário da literatura, não se observou perda de correção ao longo do tempo. Manutenção da correção e recorrência da deformidade são as maiores preocupa-ções em longo prazo nesses pacientes
 A técnica de Dunn-McCarthy, apesar de exigente, oferece resultados funcionais excelentes, resolvendo 
em longo prazo os problemas de úlceras sobre o ápice da deformidade e restaurando o balanço sagital médio. Apesar da diminuição da morbidade e melhora das técnicas cirúrgicas envolvidas, os riscos associados ao procedimento devem reservar essa cirurgia a centros especializados.

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Essa criança não é a Pamela. A cifose que a Pam tem, é exatamente essa curvatura acentuada na coluna.

A tomografia que ela fez, foi exatamente como essa.

Dessa maneira será feita a cirurgia, será colocada essas barras de ferro com fios de titânio pra sustentar a  espinha, será retirada essas vertebras ressecadas e sem função.