Espinha Bífida

Espinha Bífida I Introdução Espinha bífida é um defeito congênito caracterizado por formação incompleta da medula espinhal e das estruturas que protegem a medula. O defeito ocorre no primeiro mês de gravidez e engloba uma série de malformações (Tabela 1). A mais comumente observada é a mielomeningocele, na qual há uma protrusão cística contendo tecido nervoso exposto não coberto por pele O nome espinha bífida relaciona-se ao fechamento inapropriado de ossos da coluna (espinha). Tabela 1. Tipos de Espinha Bífida Tipo Desordem Características Aberta Protrusão cística com ou sem elementos neurais Pode haver déficit neurológico progressivo relacionado com medula presa Mielomeningocele Lesão da linha média contendo líquor, meninges e elementos da medula Tecido nervoso exposto não coberto por pele Meningocele Lesão cística composta por líquor, meninges e pele Lipomielomeningocele Massa de gordura, geralmente coberta por pele, que se estende para a medula Oculta com Envolvimento Neural Alterações da pele na região sacro-coccígea em 80% (tufos pilosos, angiomas ou massas subcutâneas) Possibilidade de déficit neurológico progressivo com o crescimento Diastematomielia A porção caudal da medula é partida Os segmentos são, muitas vezes, separados por um esporão ósseo ou cartilaginoso Medula presa Cone medular e filum terminal espessados e fixos à estrutura óssea Sinus dérmico Fístula epitelial que se estende da pele para tecidos mais profundos Possibilidade de comunicação com o espaço subdural e desenvolvimento de meningite Oculta sem Envolvimento Neural Espinha bífida oculta Fechamento incompleto de arcos vertebrais não acompanhado de outras alterações

Manifestações Clínicas

As manifestações clínicas mais freqüentes na mielomeningocele são: paralisia de membros inferiores, distúrbios da sensibilidade cutânea, úlceras de pele por pressão, ausência de controle urinário e fecal e deformidades músculo-esqueléticas. Nos outros tipos de espinha bífida as manifestações são variáveis dependendo do grau e do nível de envolvimento das estruturas nervosas.

Causas

O defeito ocorre como consequência da associação de fatores genéticos e ambientais sendo que muitas causas têm sido propostas tais como deficiência de folato (forma natural de ácido fólico), diabetes materno, deficiência de zinco e ingestão de álcool durante os primeiros três meses de gravidez.

Incidência

Nos Estados Unidos a incidência é estimada em 1: 1000 recém-nascidos. Não temos dados estatísticos sobre a incidência de espinha bífida no Brasil. A Rede SARAH admitiu 3.751 crianças com espinha bífida nos últimos 10 anos para programas de reabilitação.

Risco de Recorrência

Para um casal que tem uma criança com espinha bífida, o risco de recorrência é 1 a 5 por cento. Para um adulto com espinha bífida, a probabilidade de recorrência em um de seus filhos é também 1 a 5 por cento. Se os dois pais têm espinha bífida, as chances de terem uma criança com espinha bífida aumentam para 15 por cento.

Prevenção

Várias pesquisas demonstraram que o ácido fólico (uma vitamina B) desempenha papel importante na redução da ocorrência de todos os tipos de espinha bífida. Por isto, a Associação Americana de Espinha Bífida recomenda a administração oral de 0,4mg de ácido fólico por dia para toda mulher em idade fértil e 4mg por dia para as com risco aumentado para espinha bífida, iniciando um a três meses antes da gravidez e mantendo durante o primeiro trimestre. O ácido fólico é normalmente encontrado nos polivitamínicos e os alimentos ricos em folato são: vegetais de folhas verdes (espinafre ou brócolis) feijão, frutas cítricas, fígado, castanhas e alimentos integrais. O folato é perdido na estocagem e no cozimento o que torna a complementação o meio mais seguro de prevenção.

Tratamento da Mielomeningocele

Logo após o nascimento a criança deve ser mantida com o abdome para baixo e a lesão deve ser coberta com compressas não adesivas, suavemente colocadas, embebidas em soro fisiológico, objetivando evitar o ressecamento. Se a criança tiver que ser transportada, deve ser preparada uma proteção de maneira a não permitir o contato da placa neural com qualquer superfície a não ser a compressa embebida no soro fisiológico. O fechamento da mielomeningocele deve ser feito, de preferência, nas primeiras 24 horas e as razões principais para o tratamento cirúrgico são diminuir o risco de infecção e preservar a função nervosa.