Hidrocefalia.

Hidrocefalia

Com o fechamento da mielomeningocele a maioria das crianças desenvolvem aumento de líquido céfalo-raquiano nas cavidades cerebrais (hidrocefalia). O líquido céfalo-raquiano é o líquido que circula entre o cérebro e os ossos do crânio, nas cavidades cerebrais e no canal medular com a finalidade de nutrir e proteger o cérebro e a medula. Com o aumento do líquido nas cavidades cerebrais, elas aumentam de tamanho e exercem pressão sobre o tecido cerebral. A pressão elevada faz com que o crânio aumente de volume nas crianças que têm a fontanela aberta.

Das desordens associadas à mielomeningocele (Tabela 2), a hidrocefalia é a de manifestação mais precoce e o tratamento, quase sempre, demanda intervenção cirúrgica. A característica clínica principal, nos primeiros meses de vida, é o aumento do volume craniano detectado através de medidas semanais ou até diárias do perímetro cefálico, acompanhadas com o auxílio de curvas apropriadas. A ultrassonografia é um exame de fácil realização na criança que apresenta a fontanela anterior aberta, e demonstra a dilatação dos ventrículos (cavidades cerebrais) e malformações como Arnold Chiari. Tão logo identificado o crescimento anormal do crânio a criança deve ser avaliada pelo neurocirurgião.

Tabela 2. Condições Associadas à Mielomeningocele
Desordem	Características
Hidrocefalia	Aumento anormal do perímetro cefálico e da pressão intracraniana com declíneo intelectual Pode estar presente ao nascimento, mas mais preqüentemente surge após o fechamento da mielomeningocele Cerca de 90% das crianças com mielomeningocele desenvolvem hidrocefalia Quanto mais alta a lesão medular, maior o risco
Malformação Arnold-Chiari	Herniação das amigdalas cerebelares, vermis cerebelar, parte do quarto ventrículo e porção inferior da medula oblonga para dentro do canal vertebral Presente em quase todas as crianças com mielomeningocele e principal causa de hidrocefalia nestas crianças Estrabismo, respiração ruidosa, crises de apnéia, distúrbios do sono, dificuldade para a alimentação e alterações funcionais de membros superiores sugerem malformação Arnold-Chiari sintomática
Medula Presa	Estiramento mecânico da medula causando déficit neurológico progressivo Pode causar alteração do nível sensitivo-motor, da função vesical e desenvolvimento ou agravamento de deformidades como pé equino-varo ou valgo e escoliose
Siringomielia	Acúmulo de líquido céfalo-raquiano em cavitações dendro da medula Pode ser secundária a mal funcionamento do sistema valvular ou a malformação Arnold-Chiari Pode causar desenvolvimento de escoliose, fraqueza muscular cervical e de mãos ou dor lombar

O tratamento cirúrgico consiste na instalação de um sistema de derivação ventrículo-peritonial (tubo longo e flexível conectado a uma válvula). Este sistema possibilita a drenagem do excesso de líquido céfalo-raquiano dos ventrículos para a cavidade peritonial (espaço entre o abdome e os órgãos digestivos) onde é reabsorvido.

Algumas crianças com deficiência apenas discreta da absorção do líquido céfalo-raquiano podem não desenvolver hidrocefalia sintomática por meses ou anos. Nas crianças maiores, mudanças tais como alterações da personalidade, da linguagem, do desempenho escolar, cefaléia recorrente, convulsões, estrabismo ou diminuição da acuidade visual sugerem hidrocefalia ou obstrução do sistema valvular nas já operadas.

O mal funcionamento do sistema valvular ocorre com certa freqüência devido a obstrução do catéter, desconecção, migração ou comprimento inadequado em decorrência do crescimento. A infecção é a principal causa de mal funcionamento do sistema e quando há infecção a criança geralmente apresenta febre, irritabilidade ou letargia (estado de apatia ou sono profundo). A confirmação diagnóstica é feita através do exame de líquido céfalo-raquiano colhido do sistema valvular. As punções lombares podem ser negativas mesmo na presença de infecção. Os exames por imagem incluem radiografias da cabeça, pescoço, tórax, abdome e pelvis objetivando avaliar o trajeto do catéter. Quando há dor abdominal, a ultrassonografia pode demonstrar coleções de líquido céfalo-raquiano intra-abdominais. Havendo indicação, uma tomografia computadorizada objetivando avaliar as cavidades ventriculares e a implantação do sistema deve ser solicitada.

Nível Funcional

A medula espinhal é organizada em segmentos ao longo de sua extensão. Raízes nervosas de cada segmento deixam a medula para inervarem regiões específicas do corpo. Os segmentos da medula cervical (C1 a C8) controlam os movimentos da região cervical e dos membros superiores; os torácicos (T1 a T12) controlam a musculatura do tórax, abdome e parte dos membros superiores; os lombares (L1 a L5) controlam os movimentos dos membros inferiores; e os segmentos sacrais (S1 a S5) controlam parte dos membros inferirores e o funcionamento da bexiga e intestino. Na espinha bífida, estando a medula e as raízes nervosas impropriamente formadas, os nervos envolvidos podem ser incapazes de controlar os músculos determinando paralisias. Define-se como paralisia alta a paralisia resultante de defeito medular começando ao nível dos segmentos torácicos ou lombares altos (L1-L2), paralisia média no segmento médio lombar (L3) e paralisia baixa nos segmentos lombares baixos (L4-L5) ou sacrais. A posição das raízes motoras lesadas na medula é chamada de nível motor (Tabela 3) e sua definição é importante para a classificação funcional e o acompanhamento. Modificações do nível motor podem sugerir progressão neurológica.

Tabela 3. Avaliação do Nível Motor
Nível	Músculo	Movimento	Teste
L1-L2	Psoas	Flexão do quadril	Levantar o joelho na posição sentada
L3-L4	Quadríceps	Extensão da perna	Chutar uma bola na posição sentada
L5-S1	Flexores do joelho	Flexão do joelho	Fletir a perna na posição prona
L4-L5	Tibial anterior	Flexão dorsal do pé	Andar no calcanhar
S1-S2	Panturilha	Flexão plantar do pé	Andar na ponta dos pés

PROBLEMAS ASSOCIADOS

A associação do defeito da medula com a hidrocefalia determina problemas secundários de gravidade variável dependendo do nível da lesão e do grau de envolvimento neurológico.